환자, 남자, 58 세,' 복부팽창, 거식 4 개월, 복둘레 증가, 복부포장 1 개월' 으로 입원했다.
최근 4 개월 동안 환자는 복부팽창, 식후 악화, 식욕감소 (식사량 절반 감소), 복통 거부, 설사, 흑변, 기름기, 메스꺼움, 구토, 발열 없음, 식은땀, 기침 등이 나타났다. , 진단되지 않았습니다. 두 달 동안 나는 간헐적인 반산과 딸꾹질이 있었다. 지난 1 개월, 복둘레가 예전보다 커진 것 같아서 복부 덩어리를 만질 수 있어서 우리 병원 클리닉에 왔어요. 발병 이후 환자는 일반적으로 상태가 양호하고 몸무게가 8kg 감량되어 크기가 정상이다. 특별한 기왕사, 개인사, 가족사, 맹장염사 부정은 없다. 6 년 전, 집 부엌 꼭대기에는 돌솜이 바뀌었고, 전염병 발생 지역 접촉사를 부인하고, 32 년 동안 담배를 피웠고, 하루에 20 개씩 술을 마시지 않았다.
입원 검진: T 37.2℃ C, 전신의 얕은 림프절에는 붓기가 없고 심폐에는 이상이 없다. 전체 복부 팽창 (그림 1), 복부 둘레 1 12cm. 위장형과 연동 파동이 발견되지 않아 간 비장 촉진이 만족스럽지 않다. 전 복부는 경계가 불분명하고, 질감이 단단하며, 표면에 매듭이 융기된 거대한 종괴를 만질 수 있으며, 뚜렷한 압통, 활동불량, 의심스러운 양성 이동 탁음이 없다. 직장 지검: 외치질, 항문 7 ~ 8 cm, 직장 앞벽은 외압성 종양을 만질 수 있고, 표면이 매끄럽고, 질감이 단단하고, 압통이 없고, 활동도가 떨어지고, 상연은 만질 수 없고, 손가락에는 피가 없고, 전립선 중구는 사라진다.
분석 및 토론
환자는 중년 남성으로 병을 앓고 은닉하며 주로 복부 덩어리로 나타나 수척함과 거식을 동반한다. 진단 고려 사항:
1. 복부 악성 종양 경계가 불분명하고, 질이 단단하며, 표면에 결절감이 있어 비교적 고정적이다. 직장지진은 외압, 활동성이 떨어지는 경종기를 건드리며 먼저 악성 종양을 고려한다. 복강 악성 종양은 원발성과 전이성의 두 종류로 나눌 수 있는데, 후자는 비교적 흔하다. 남성의 흔한 원발성 아궁이는 위장, 전립선, 췌장, 간담, 복막후조직, 폐, 갑상선 등이다. 원발성 희귀, 복막, 망막, 장간막 등에서. , 주로 간피종, 평활근육종, 지방육종, 섬유육종, 신경섬유종, 림프종, (가짜 점액종) 등이 있습니다. 현재의 수치에 따르면 이 환자의 종양의 출처와 유형을 결정하기가 어렵다. 소화 시스템과 복막 종양은 우리가 고려하는 중점이다.
결핵성 복막염은 우리나라에서 흔히 볼 수 있는 병으로 숨길 수 있다. 망막과 장의 접착은 더 큰 복부 덩어리, 일명' 빵' 을 형성하며 수척, 거식 등의 증상을 일으킬 수 있다. 환자는 저열이 있고, 혈침은 빠르니, 이 진단을 고려해야 한다.
3. 포충병 환자 b 초음파는 간 낭종, 복수, 복부 종괴를 알려주며 간포충낭종이 복강으로 파열되어 복수, 복강 유착, 복부 종괴의 가능성을 배제해야 한다. 그러나 환자는 전염병 발생 지역 접촉사, 무간구 증상, 혈액 중 호산구 수가 낮고 간 기능이 정상이라는 사실을 부인했다. B 초음파는 간 모자낭에 전형적인 징후가 없어 이렇게 넓고 딱딱한 종괴를 설명하기가 쉽지 않아 가능성이 크지 않다는 것을 보여준다.
4. 만성 경화성 복막염도 비슷한 증상을 일으킬 수 있다. 그러나 본병은 보기 드물다. 환자는 장기 복용 베타 차단제 등 약물사, 결막염, 피진, 흉막염 등의 증상, 장폐색 없이 배제할 수 있다.
입원 후 실험실 및 보조 검사: 피, 소변, 변칙+잠혈 (5 회) 정상; 간 신장 기능 정상, 혈침 29 ~ 44mm/ 1h 말, C 반응단백질 2.53 mg/dl (정상 0 ~ 2.5 mg/dl), 트롬빈 시간 및 활성 (PT+A) 정상 단백질 전기 영동: α14.2% (1.4% ~ 4.1%), α 214. Hiv, B 형 간 표면 항원 (HBsAg), 항병간 바이러스 (HCV) 항체, 결핵균 순단백질 유도체 피시험 (PPD), 항결핵 항체 (TB-AB) 모두 음성이다. 알파 태아 단백질 (AFP) 과 전립선 이성 항원 (PSA) 은 정상입니다. 폐암 검진: 조직 폴리펩티드 항원 (TPA), 신경 내분비효소 (NSE), 세포각단백질 (cyfra) 은 모두 정상이다. 혈액 ca 시리즈: CEA > 75 ng/ml (< 5 ng/ml), ca50 >180u/ml (<15u/ml
복수 실험: 혈액성, 끈적끈적한 실크 플록 소량, 총 세포 수 20,000 개 /ml, 백혈구 수 65438 0900 개 /ml, 단핵 85%, 멀티코어 65438 0.5%, 이씨 실험 (+), 비중 젖산 탈수소 효소 (LDH) 165U/L, 알부민 그라데이션 (SAAG) 0.8g/DL, 복수 LDH/ 혈액 LDH = 80%, 아데노신 디아 미나제 (ADA) 25 복수 ca 시리즈: CEA > 75 ng/ml, CA50 > 180 u/ml, ca 125 는 365 u/ml, ca/kloc
X-선 흉 복부 필름은 정상입니다. B 초음파: 확산 망막 비후, 복수, 간 낭종; 석회화를 동반 한 전립선 증가; 문맥 색 도플러 초음파는 정상입니다. 위 내시경: 위동 외압 변화, 헬리코박터 파일로리 (HP) (++), 병리: 위동 점막 만성염증. 대장 내시경 검사: 다중 혈관 외 압력의 변화. 감마선 뼈 영상: 복강 내 섭취가 증가했고, 다른 것은 눈에 띄는 이상이 없었다. 복부 CT: 큰 망막은 거대한 덩어리처럼 빵모양의 변화 (그림 2), 대량의 복수, 간 표면 압박 (그림 3), 간 낭종, 오른쪽 신장 낭종; 복부 CT 동맥 재건은 정상입니다. 경구 소장 조영술: 바륨제는 빠른 속도로, 회맹부와 맹장을 통해 양호하게 나타나는데, 다른 것은 눈에 띄는 이상이 없다. 또한 환자의 복둘레와 체중을 면밀히 관찰하고, 복수 증가가 더디며, 일반적으로 상태가 양호하다.
이에 따라 결핵성 복막염의 가능성을 기본적으로 배제하고 복강 악성 종양의 가능성을 더욱 시사한다. 부뚜막 출처: (1) 전이성 종양: 영상학과 종양 표지자를 검열함으로써 간, 담, 췌장, 폐, 전립선 등 실체 기관의 가능성을 거의 배제할 수 있으며, 위장관은 고려의 초점이 된다. 특히 ca 시리즈가 눈에 띄게 높아져 힌트가 있다. 하지만 지원되지 않는 점은 다음과 같습니다: 여러 번 대변 잠혈? -,빈혈 없음; 위 내시경, 대장 내시경, 장 조영술은 정상입니다. 복부 병변이 광범위하지만 신체의 다른 부위에는 전이의 흔적이 없고 림프절이 크게 부어오르지 않아 환자의 일반적인 상태가 양호하다. (2) 원발성 종양: 간피종 진단은 왕왕 어렵고 복수 병리 양성률이 낮아 복부 포대, 복수 등으로 나타날 수 있다. 병정은 왕왕 길고, 환자는 일반적으로 상황이 비교적 좋으며, 광범위하게 전이가 비교적 적고, 본 병례와 일치하기 때문에 우리가 고려하는 중점이다. 하지만 간피종은 ca 시리즈의 명백한 이상을 설명할 수 없다. 게다가, 복막 천자의 한 가지 세부 사항이 우리의 주의를 끌었다. 환자의 복수에 실크 같은 두꺼운 솜이 있을 가능성이 있습니까? 보기 드문 가짜 점액종 복막입니까? 종양에 대해 생체검사 병리 할 필요가 있다.
B 유도 복강 내 종양 생체검사는 복강 내 섬유지방 조직이 만성염증을 보이는 것으로 나타났다. 일부 지역에는 점액 기둥 상피와 점액이 소량 있다. 복막 가짜 점액종을 제외하고는 맹장검사를 추천한다. 항산 염색이 음성이다. 면역조직화학: 점액상피 AE 1/AE 3 양성. 이에 따라 복막 가짜 점액종의 진단은 기본적으로 명확하다. 전신 마취하에 환자는 제왕절개 탐사술을 받았다. 수술 중 복강에는 대량의 초상 복수가 있고 점액 같은 액체가 동반되어 약 3000ml 을 빨아들이는 것으로 밝혀졌다. 망막은 두꺼워 거대한 종기 (그림 4) 로, 표면과 심부에는 구슬 모양의 점액 모양의 병변이 있어 대장, 소장, 장간막이 광범위하게 접착된다. 복강과 분강은 점액성 결절을 광범위하게 재배하고 맹장은 정상이다. 종양 축소 수술 (맹장 절제되지 않음) 을 하고 대량의 온증류수로 복강을 헹구다. 수술 후 병리: 복막 가짜 점액종, 부분적으로 상피경에서 중등도의 비정형 증생으로 덮여 있다. 환자는 수술 후 회복이 잘되어 퇴원하여 추적 관찰되었다.
복막가짜 점액종 (PMP) 은 희귀한 복막종양으로, 발병률 수치가 매년 백만 분의 1 정도이다. 세계 각지에 분포하다. 발병 연령 17 ~ 79 세, 평균 53 세. Werth 는 1884 에서 처음으로 이 병의 이름을 지었다. Pmp 의 핵심 특징은 복강에 점액 같은 액체가 가득 차 있고 복막과 망막에는 점액성 종양이 많이 있어' 젤리 배' 라고 불린다. 현재 맹장은 일반적으로 PMP 의 주요 원천으로 여겨진다. 가능한 발병 메커니즘은 병변이 증식하여 맹장강이 좁아지고, 맹장강 내 압력이 커지고, 점차 확장되고, 결국 파열되고, 그 속에 빠진 점액과 병변세포가 복강으로 유입되고, 세포가 계속 무한히 증식하여 대량의 점액을 생성한다는 것이다. 난소가 여성 환자 PMP 의 또 다른 주요 원천인지 아닌지에 대해서는 여전히 논란이 있다. 최근의 면역 조직 화학 및 대립 유전자 분석은 맹장의 기원에 대한 가설을 지지하는 것 같다. 또한 대장암, 위, 담도계, 췌장 등 희귀한 부위의 기원에 대해서도 보도했다. , 알 수없는 PMP 소스가 있습니다. Pmp 에 포함된 질병 스펙트럼은 양성에서 악성으로 크게 변하기 때문에 진단 용어 PMP 는 환자의 진단, 치료, 예후에 아무런 의미가 없다.
Ronnett 등은 PMP 를 세 가지 범주로 나누었다. (1) 확산 복막 선종 (dpam) 은 대량의 세포 외 점액으로 나타나고 소량의 증식된 점액 상피세포만 있으면 관련 원발성 점액종 병변이 있거나 없을 수 있다. 이 유형은 비교적 흔하며 59.7% 를 차지한다. (2) 복막 점액선암 (pmca) 은 점액 상피세포가 더 풍부하고 암의 구조와 세포학적 특징을 가지고 있으며, 관련 원발성 점액선암 병변을 동반하거나 동반하지 않고 27.5% 를 차지하는 것이 특징이다. (3) 중간형. 이런 분류 방법은 예후에 중요한 의의가 있다. Dpam 그룹 연령 조정 후 5 년 생존율은 84%, pmca-I/D 그룹은 37.6%, pmca 그룹은 6.7% 에 불과했다. Pmp 는 세포 성분이 적고 세포 분화가 비교적 좋으며 림프와 원거리 전이가 거의 발생하지 않아 대부분의 환자는 일반적으로 상태가 양호하기 때문에 PMP 를 교계성 악성으로 여긴다.
Pmp 환자들은 대부분 병을 앓아 은닉하고, 진행이 느리고, 증상이 특이성이 부족하여 맹장염이나 난소 종양을 의심할 때 의외로 발견되는 경우가 많다. 오진율과 지연 치료율이 높다. 흔히 볼 수 있는 증상과 징후로는 복통 (흔히 급성 맹장염과 유사), 복부 덩어리 (여성은 난소 종양으로 의심됨), 복부팽창, 복둘레 진행성 증가, 메스꺼움, 구토, 무기력, 식욕부진, 신탈장 (대부분 사타구니), 체중 감량 등이 있다. 합병증은 매우 적다.
영상학 검사는 이 병에 중요한 의의가 있다. 초음파와 CT 는 광범위하게 응용된다. 점액 같은 액체의 지방 밀도, 간 비장 표면 부채형 압박, 대량의 복수 징후, 소장이 분할되어 복부 중앙에 집중되고 있다는 것을 알 수 있다. (그러나 내경 정상에는 뚜렷한 압박 변화가 없다.), 특히 큰 망막떡이 두꺼워지고, 호형 칼슘화가 있다.
Pmp 환자 Cea, CA 19-9, ca 125 는 상승할 수 있습니다. 특히 CEA 는 PMP 에 큰 의미가 있습니다. 눈에 띄게 커지면 병변에 진행 추세가 있고, 악성이 높고, 근절하기 어렵고, 재발하기 쉬우며, 예후가 나쁘다는 것을 시사하는 경우가 많다. 치료 후 종양 표지자를 추적하는 것은 재발을 예측하는 데 중요한 의의가 있다. 전형적인 PMP 복수는 대량의 점액 같은 액체로 흐른다.