2 개요 망막 원발성 색소 변성은 역사상 색소성 망막염이라고 불린다. 이것은 흔히 볼 수 있는 담요 모양의 망막 변성이다. 우리나라 일부 지역의 조사 자료에 따르면 인파 발병률은 약 1/3500 이다.
3 치료 방법 이 병은 현재 아직 효과적인 치료법이 없다. 문헌에서 혈관 확장제, 비타민 A, B 1, 조직치료, 각종 호르몬, 한약, 침술, 맥락막 외안근 이식술 등이 있습니다. 해봤는데 효과가 정확하지 않아요. 다음 방법은 시각 기능의 급속한 악화를 피할 수 있습니다.
1 .. 차광안경 선택? 강한 빛은 시세포 외절의 퇴화를 가속화하기 때문에 반드시 방호안경 착용을 해야 한다. 이론적으로 렌즈의 색깔은 시각홍과 같은 색조의 붉은 보라색이어야 하지만 화장용으로는 적합하지 않다. 흐린 날이나 실내에서는 0 ~1을 사용한다. 맑은 날이나 강한 빛 아래 2 ~ 3 개의 회색 렌즈를 사용한다. 다크 블랙 선글라스는 어울리지 않아요. 녹색 렌즈가 비활성화되었습니다.
2. 정신적, 육체적 스트레스를 피하세요? 과도한 노손 시 체액 중 카테콜아민이 증가하기 때문에 맥락막 혈관이 수축되어 산소가 부족해지고 세포 변성을 중시한다. 중국의 전통 기공 (정기공) 은 자신의 의지에 따라 대뇌피질과 신체의 각 기관을 고속으로 이동할 수 있다. 만약 그것이 지속된다면, 그것은 이 질병의 시각 기능의 빠른 악화를 막을 수 있다.
따라서 4 병은 유전성이다. 유전적 방식에는 세 가지가 있다: 상염색체의 열성, 명시적, 성연계의 열성. 상 염색체 열성 유전이 가장 많다. 지배권은 2 위다. 성적 연계의 숨겨진 유전이 가장 적다. 현재 상염색체 우성 유전에는 최소한 두 개의 유전자석이 있는데, 각각 1 호 염색체의 짧은 팔과 3 번 염색체의 긴 팔에 위치해 있다. 성 연쇄 유전자는 X 염색체 짧은 벽의 첫 번째와 두 번째 영역에 위치한다.
최근 20 ~ 30 년 동안 발병 메커니즘에 대한 단서가 있었다. 전경, 조직화학, 전기생리학, 안저 형광혈관 조영술 등에 따라 자료를 검사한다. , 이 병의 발생은 주로 시세포외절 망막 색소 상피 세포의 식균 작용과 소화 기능 저하로 인해 시판 붕괴가 남아 있고, 영양물질이 맥락막에서 망막으로 회전하는 장애를 형성하여 진행성 영양실조를 일으키고, 시세포가 점차 변성하고 사라지기 때문이다. 이 과정은 원발성 망막 색소를 가진 RCS 쥐의 망막에서 확인되었다. 색소 상피세포가 삼키고 소화기능이 쇠약해지는 원인은 아직 분명하지 않다. 유전자 이상과 일부 효소의 결핍과 관련이 있을 수 있다. 면역학 방면에서 최근 연구에 따르면 이 병 환자의 체액 면역과 세포 면역 이상이 발견됐다. 유리체 안에는 활성화된 T 세포, B 세포, 대식세포가 있고, 망막 색소 상피세포는 HLADR 항원을 표현하고 정상인은 표현하지 않는다. 이 병 환자에게 자가 면역 현상이 있다는 사실도 밝혀졌으나, 이 병의 자가 면역성 질병이 존재하는지는 아직 충분한 근거가 없다. 생화학적으로도 이 병 환자에게 자가 면역 현상이 있다는 사실이 밝혀졌지만, 그 병의 자가 면역성 질병이 있는지 여부는 충분한 근거가 없다. 생화학적으로 지질대사 이상이 발견되어 망막 내 지방갈소 알갱이가 쌓여 있다. 아연, 구리, 셀레늄 및 기타 미량 원소 및 효소 대사도 비정상입니다. 요약하자면, 본병은 여러 가지 다른 발병 메커니즘을 가지고 있을 수 있다.
5 병리 변화 모든 임상 표본은 후기 사례입니다. 광경하의 주요 변화는 망막 신경상피질의 성변성, 특히 시바 세포로, 그 후 망막 조직은 외향에서 점차 위축되고 콜로이드 증식을 동반한다. 색소 상피도 트랜스젠더 증생으로 색소가 손실되거나 축적되어 망막 내층으로 이동한다. 망막 혈관 벽은 유리모양이 변해서 두꺼워지고, 심지어는 관강이 완전히 막히기도 한다. 맥락막 혈관은 서로 다른 정도로 경화될 수 있으며, 모세혈관은 완전히 혹은 부분적으로 사라진다. 시신경은 완전히 위축될 수 있으며, 시륵에 항상 콜로이드 증식이 있어 망막 안의 콜로이드 막과 연결되어 있다. 검안경 밑에서 본 시판 왁스 노란색은 통상 이것과 관련이 있는 것으로 여겨진다.
6 임상증상 1 입니다. 증상 및 기능 변화
⑴ 야맹: 본병의 가장 이른 증상으로, 아동기나 사춘기에서 자주 시작되며, 눈에 보이는 변화가 있기 전에 자주 발생한다. 처음에는 비교적 가벼웠는데, 나이가 들면서 점차 증가했다. 극소수의 환자도 초기에 야맹증을 주소할 수 있다.
(2) 암암적응 실험: 초기 원뿔세포 기능은 정상이었고, 시봉세포 기능이 떨어지고, 시봉세포 곡선의 최종 임계값이 높아져 광색 차이가 줄어들었다. 후기 시봉 세포 기능이 상실되고, 시추세포 임계치도 높아져 높은 단상 곡선을 형성한다.
(3) 시야와 중심 시각: 초기에 링 어두운 점이 있었고 위치는 적도 부뚜막과 일치했다. 그런 다음 링 어두운 점이 점차 중심과 주변으로 확장되어 관형 뷰 필드를 형성합니다. 초기의 중심 시력은 정상이거나 거의 정상이었고, 병의 진행에 따라 점차 낮아져 결국 완전히 시력을 잃었다.
⑷ 시각 전기 생리학: ERG 무반응, 특히 B 파가 사라지는 것은 본병의 전형적인 변화이며, 왕왕 눈 밑 변화보다 빠르다. EOG LP/DT 는 눈에 띄게 낮아지거나 사라지고, 초기에는 시야, 어두운 적응, 심지어 ERG 변화가 눈에 띄지 않을 때도 감지할 수 있다. 따라서 EOG 는 ERG 보다 이 병의 진단에 더 민감하다.
5. 색각: 대부분의 환자는 아동기 색각이 정상이며 이후 점차 이상해진다. 전형적인 변화는 파란 실명이고, 빨강, 초록, 색각 장애는 적다.
2. 안저 검사에서 무엇을 보았습니까? 이 병은 초기에 야맹증이 있었지만 눈 밑은 완전히 정상이었다. 이후 병세가 진행됨에 따라 점차 안저 변화가 나타났다. 전형적인 변화는 다음과 같습니다.
(1) 망막 색소 침착: 적도에서 시작하여 색소가 튀어나온 점 모양으로 늘다가 뼈 세포처럼 커지고 때로는 불규칙한 선 모양으로 적도 주위를 폭이 다른 고리로 배열한다. 색소는 대부분 망막 혈관 부근에 위치하며, 특히 정맥 앞에 위치하여 일부 혈관을 덮거나 혈관을 따라 분포하여 혈관 가지에 더욱 밀집할 수 있다. 이후 색소침착은 적도에서 극과 주변으로 점차 확대되어 결국 눈 밑을 덮었다. 동시에 망막 색소 상피 내 색소가 빠져나가 맥락막 혈관을 드러내고 표범 무늬 모양의 눈밑을 드러낸다. 말기 맥락막 혈관도 경화되어 황백색 줄무늬가 나타났다. 유리체는 일반적으로 투명하며, 때때로 소량의 점형이나 선상 혼탁을 볼 수 있다.
⑵ 망막 혈관 변화: 혈관 균일 성 협착, 질병 진행, 특히 동맥에 따라 악화됩니다. 말기 동맥은 가늘어서 시판을 떠난 후 식별하기 어렵고 사라지는 것처럼 보이지만, 흰 선에서 변하지 않고 흰 칼집에 둘러싸여 있지 않다.
⑶ 시신경 변화: 조기 정상, 후기 위축. 색이 옅고 약간 노랑색으로' 왁스 디스크' 라고 불린다. 가장자리가 약간 흐릿하여 박막으로 덮인 것처럼 흐릿하다.
⑷ 형광소 혈관 조영술: 대면적 배경 무형광 힌트 맥락막 모세혈관층 위축. 망막 혈관은 폐색할 수 있으며, 때로는 후극이나 주변에서 얼룩덜룩한 형광반점을 볼 수 있다.
3. 특수 임상 유형
⑴ 단안 원발성 망막 색소 변성: 매우 드물다. 이런 유형의 진단은 한 눈에 원발성 망막 색소 변성의 전형적인 변화여야 하고, 다른 한 눈은 완전히 정상이어야 하며 (전기생리검사 포함), 5 년 이상 추적 관찰해야 확진할 수 있다. 이런 환자는 보통 중년에 발병하여 일반적으로 가족사가 없다.
⑵ 사분면 원발성 망막 색소 변성: 드물다. 특징은 병변이 두 눈의 같은 사분면에만 연루되어 있고, 정상 구역과 경계가 분명하다는 것이다. 시야는 그에 상응하는 변화, 시력이 좋고 저파 ERG 가 있다. 형광 비교는 병변 면적이 검안경 아래에서 본 것보다 크다는 것을 보여준다. 이 유형은 종종 우발적이지만 염색체에는 눈에 띄는, 보이지 않는, 성적인 연결성이 있다는 보도도 자주 나온다.
⑶ 중앙 또는 옆 중앙 원발성 망막 색소 변성: 역진행성 망막 색소 변성이라고도 한다. 처음부터 시력 저하와 색각 장애가 있었다. 안저 검사에서 황반 위축, 골세포 색소 축적, ERG 가 저파 또는 기록 불가. 초기에는 주로 시신추 세포를 손상시켰고, 후기에는 시봉 세포를 손상시켰다. 말기 주변 망막 침범으로 혈관 변화가 나타났다. 마지막으로 벨기에의 실명을 기소했다. 이런 유형은 통상 은밀하며, 간혹 눈에 띄기도 한다.
⑷ 색소성 망막 색소 변성: 망막 색소 변성의 전형적인 증상과 시각 기능이다. 안경 아래 전체 눈 밑이 어둡고 망막 혈관이 가늘어지고 말기 시판 왁스가 노랗다. 무색 망막 색소 변성이라고 불리는 색소침착이 없거나 주변 눈 밑에 소량의 골세포 유사 색소반만 나타나는데, 이를 무색 망막 색소 변성이라고 한다. 어떤 사람들은 이 유형이 색소 변성의 조기 표현이라고 생각하는데, 질병이 발전한 후에도 여전히 전형적인 색소가 나타날 수 있다. 따라서 별도의 임상 유형을 구성할 수 없습니다. 하지만 색소를 바꾼 적이 없는 사람도 있다. 이런 유형의 유전은 전형적인 색소변성과 동일하며, 세 가지 유형의 유전이 있다: 명시적 유전, 보이지 않는 유전, 성 연계 열성 유전.
7 후 극성 백내장 합병증은 본병의 흔한 합병증이다. 보통 말기에 발생하는데, 수정체 혼탁은 별형으로, 후낭 하피질에 위치하여 진행이 느려져 결국 전체 수정체가 혼탁하게 될 수 있다. (윌리엄 셰익스피어, 햄릿, 수정체, 수정체, 수정체, 수정체) 녹내장과 합병 된 약 1% ~ 3% 의 경우는 광각, 드문 폐쇄 각형이다. 녹내장은 통계학적으로 볼 때 합병증이 아니라 이 질병과 함께 발생한다고 생각하는 사람들도 있다. 약 50% 의 환자가 근시를 동반한다. 근시는 상염색체의 보이지 않는 것과 성연계의 보이지 않는 유전을 가진 환자에게 많이 나타난다. 이것은 또한 가족의 다른 구성원들에게도 볼 수 있다. 문헌에서 이 병은 44% ~ 100% 가 청력 손상의 정도가 다르다. 10.4% ~ 33% 는 귀가 멀고 벙어리입니다. 농아 환자도 이 병을 앓고 있다 19.4% 에 달했다. 망막과 내이의 코르티 장기는 모두 신경 상피에서 나왔기 때문에, 그들의 진행성 퇴화는 같은 유전자에서 비롯될 수 있다. 색소 변성과 청각 장애는 같은 환자뿐만 아니라 같은 가족의 다른 구성원들에게도 발생할 수 있지만, 서로 다른 유전자에서 기원한 것은 아니며, 아마도 같은 유전자의 다향성으로 인한 것일 수 있다. (데이비드 아셀, Northern Exposure (미국 TV 드라마), 남녀명언) 이 질병은 다른 유전병을 동반할 수 있는데, 비교적 흔히 볼 수 있는 것은 LaurenceMoonBardtBiedl 증후군, 뇌하수체와 망막이 모두 영향을 받는다는 것이다. 전형적인 환자는 망막 색소 변성, 생식기 발육 불량, 비만, 다손가락, 지능 저하의 다섯 가지 구성 요소가 있다. 이 증빙은 발전 초기에 나타났으며 10 대 (또는 그 이전) 에 뚜렷한 임상증상, 오장이 없어 불완전형이라고 한다. 또한 눈이나 다른 장기의 합병증이나 동반 질병도 있는데, 이는 드문 일이다. 무시하다.
8 감별 진단은 위의 병력, 증상, 시각 기능, 안저경 검사에 따라 진단이 그리 어렵지 않다. 그러나 선천성 또는 후천성 맥락막 망막염 후의 일부 계발성 망막 색소 변성과 구별해야 한다.
임신 3 개월 동안 임산부의 풍진으로 인한 선천성 매독과 태아 안저 병변은 출생 후 안저 표현이 거의 동일하며 ERG, 시야 등 시각 기능 검사 결과를 구분하기 어렵다. 원발성 색소 변성은 부모의 혈청 수메르 반응이 음성인 것으로 확인되고, 어머니는 소송 초기에 두드러기 병력이 없는 후에야 확진할 수 있다. 필요한 경우 긴 추적 관찰이 필요합니다. 선천성 계발성 색소변성은 태어날 때 조건이 정적이다.
획득 매독과 일부 급성 전염병 (예: 천연두, 홍역, 성홍열, 이하선염 등). ) 모두 맥락막 망막염을 일으킬 수 있으며, 염증이 가라앉은 후 안저 변화는 때때로 원발성 색소 변성과 비슷하다. 병력, 혈청학 검사, 눈 밑이 크고 깊은 색소반, 불규칙한 형성 (비골세포 샘플), 맥락막 망막 위축반, 시판 회백색 위축 (비왁스 노란색), 가벼운 야맹 등을 감별해야 한다.
9 예후이 병의 보이지 않는 유전환자는 일찍 병이 나고, 병세가 중하며, 발전이 빠르고, 예후가 매우 나쁘다. 30 세가 되면 시각 기능이 크게 손상되어 50 세가 되어 완전 실명에 가깝다. 우성 유전형 환자는 어느 정도 발전한 후 가끔 정지해 있기 때문에 예후는 보이지 않는 유전형보다 상대적으로 좋다. 그래서 우리는 학교에 취직할 기회가 있을 때까지 기다릴 수 있다. 이 질병의 보이지 않는 유전자는 대부분 근친연합 흡연사가 있어 근친연합 흡연을 금지하면 이 질병의 발병률 수치를 약 22% 낮출 수 있다. 또 열성 유전환자는 이 병의 가족사를 가진 사람과의 결혼은 가급적 피하고, 같은 병을 앓고 있는 사람과는 결혼하지 않도록 해야 한다. 우성 유전 환자의 자녀는 이 병에 걸릴 위험이 50% 이다.
혈구는 원발성 망막 색소 변성의 후효과를 치료한다. 적응증: 시신경염, 시신경 위축, 망막 색소 변성, 녹내장, 성운, 조기 백내장, 근시, 유리체. ...
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