답: 리소좀.
글리코겐 합성 및 이화작용에 필요한 다양한 효소는 최소 8가지가 있으며, 이들 효소의 결함으로 인해 발생하는 임상질환에는 Ⅰ형, Ⅲ, 4형, Ⅵ, Ⅸ형 등이 있습니다. 주로 간 병변이 발생하며 유형 II, V 및 VII는 주로 근육 조직을 손상시킵니다.
이러한 유형의 질병은 독특한 생화학적 특성, 즉 비정상적인 글리코겐 저장을 가지고 있습니다. 대부분은 간, 근육, 신장과 같은 조직의 글리코겐 저장이 증가하는 것입니다. 몇몇 유형의 질병만이 정상적인 글리코겐 저장을 가지고 있지만 글리코겐의 분자 구조는 비정상입니다.
추가 정보:
글리코겐 축적 질환 치료
1. 식이 요법
주로 간 침범이 있고 다음과 같은 경향이 있는 환자에게 사용됩니다. 저혈당증, 케톤증, 젖산증이 있는 신생아 및 소아 환자.
2. 유전자치료
유전자치료는 글리코겐축적질환을 치료하는 가장 효과적이고 철저한 방법으로 유전공학 연구가 급속도로 발전하면서 글리코겐축적질환에 대한 연구가 주목받고 있다. 결핍된 효소는 유전공학을 통해 합성되고 적절한 담체를 사용하여 특정 부위로 수송되어 효소 활성을 회복할 수 있지만 아직 임상적으로 적용되지는 않습니다.
3. 수술적 치료
수술적 치료에는 간 선종 절제, 부분 간 절제 및 장기 이식(간 이식 및 심장 이식)이 포함됩니다. 혈당과 인슐린 수치가 상당히 높아집니다. , 골수이식이나 제대혈줄기세포이식은 환자의 증상과 신체발달을 부분적으로 호전시킬 수 있으나, 수술로 간선종의 발생을 예방할 수는 없으며, 장기이식은 합병증이 많고 사망위험도 높다.
4. 대증 치료
재발성 감염으로 고통받는 심부전, 신장 손상, 영양 결핍 및 호중구 감소증 환자의 경우 상응하는 대증 치료를 받아야 합니다.
참고: 바이두백과사전-글리코겐축적병