루게릭병(ALS)은 어떤 질병을 치료하고 어떻게 예방해야 하나요? 많은 독자들의 질문 속에 기자는 이 희귀병의 비밀을 밝히기 위해 제3군 의과대학과 중국의사협회 전문가들을 인터뷰했다.
이 병은 불치병이고 죽을 때까지 의식이 극도로 맑다
서남병원 신경병동에서는 인공호흡기가 기계적으로 규칙적이고 미묘한 소리를 내는데, 튜브의 한쪽 끝은 삽입으로 인해 ALS 환자는 병원 침대에서 생명을 유지하게 됐다. "호흡 능력을 상실했다. 인공호흡기 플러그를 뽑으면 생명이 끝난다..."
옆의 의료진은 “이 ALS 환자는 수년 동안 병원 침대에 누워 있었지만 아직 의식은 있다”고 말했다.
신경과장 천강닝 교수가 보기에 ALS는 암보다 더 잔인하다.
“환자들에게 있어서 잔인함은 그것을 치료할 수 있는 방법이나 약이 없다는 것뿐만 아니라, 자신의 삶이 죽음에 이르는 전 과정을 분명히 목격해야 한다는 것이기도 하다.” 바로 이 희귀질환이 발생하는 특별한 방식과 관련이 있다는 것입니다.
“ALS는 과학적으로 근위축성측삭경화증(ALS)이라고 불리는 운동 신경 질환의 일종입니다. 이는 신체의 운동 신경을 파괴하지만 다른 신경계는 정상입니다. 의식이 있으면 듣고, 보고, 고통을 느낄 수 있습니다." Chen Kangning은 ALS 환자 대부분은 결국 호흡 부전으로 사망하지만 그 과정에서 ALS 환자는 맑은 정신을 갖고 자신이 죽음에 가까워지고 있음을 분명히 보게 된다고 말했습니다.
이 질병은 예방할 수 없으며 주로 유전적, 환경적 요인에 의해 발생합니다
Southwest Hospital 신경과 주치의인 Hu Jun은 ALS를 앓고 있는 대부분의 사람들이 일반적으로 다음과 같은 증상을 보인다고 말했습니다. 사지에서부터 시작되는 근육 위축은 점차 신체의 모든 부위로 퍼져 결국 완전히 마비되며 말하기, 삼키기, 호흡 등의 기능도 점차 저하됩니다.
“이 질병에 걸리면 가족은 장기적인 싸움을 위해 정신적으로 준비해야합니다.”후준의 견해로는 ALS가 말기 질환 중 불치병이 되는 데에는 많은 요인이 충분합니다. 효과적인 치료법이 없을 뿐더러, 질병의 원인은 아직 명확하지 않으며 예방도 불가능합니다. 일반적으로 진단 후 환자의 생존 기간은 3~5년입니다.
“ALS에 걸린 많은 사람들은 원인이 명확하지 않고 사망할 때까지 질병의 원인을 찾지 못하는 사람들이 많지만, 현재 일부 사례에서는 유전적 요인, 즉 "이 두 가지 요인은 환경적 요인에 의해 발생합니다. 그 중 가족 유전이 20%를 차지합니다." 그러나 그럼에도 불구하고 다음 세대에 질병이 발생하는 것을 효과적으로 예방하는 것은 여전히 매우 어렵다”며 “ALS 환자 가족은 다음 세대를 임신하기 전에 DNA 검사를 할 수 있지만, 이는 정확한 돌연변이가 발생한다는 전제에 기초해야 한다”고 말했다. 유전자가 발견되어야 하고, 반드시 발견되어야 하며, 이 유전자 외에는 새로운 질병을 일으키는 유전자가 나타나지 않을 것이 보장됩니다.”
그래서 ALS 가족들에게 더욱 비극적인 것은 그들이 비록 그들이 질병이 유전될 수 있다는 것을 알면서도 막을 수 있는 방법은 없습니다. “다음 세대가 더 이상 태어나지 않으면 이 가족에 새 생명이 없을 텐데, 그게 어떻게 가능합니까? "
이 질병은 오진되기 쉽고 중국 환자가 20만 명에 달할 수도 있습니다
"국내에는 역학 자료가 없어 아직 공식적인 통계 자료도 없습니다. 충칭뿐만 아니라 국내에도 ALS 환자가 얼마나 많은지 알려져 있습니다. 그러나 이 질병은 비록 드물기는 하지만 수백 년 동안 존재해 왔습니다. "후준이 앓고 있는 ALS에 대한 정보에는 최초의 설명이 나와 있습니다. 이 병은 18세기에 미국의 유명한 야구 스타 루오 게릭이 앓았기 때문에 서구에서는 ALS라고 불렸으며, 지금까지 이 병으로 가장 유명한 사람은 바로 라이히병이다. 영국의 과학자 호킹.
후준은 일부 전문가들이 외신 보도를 바탕으로 발병률을 추정했다고 말했다. “중국의 경우 20만 명 정도인데 실제로는 더 많을 수도 있다.” 왜냐하면 거기에는 있기 때문이다. ALS 등 희귀질환에 대한 충분한 이해가 부족하고, ALS 환자 중 상당수가 오진을 받는 경우가 많은데, 진단을 받아도 후속 치료가 매우 어려워 대부분의 가족이 감당할 수 없는 비용이다”라고 후준은 계산했다. "효과를 지연시킬 수 있는 약물의 경우 ALS 환자에게 수입하는 약물의 월 비용은 약 7,000위안 정도입니다. 결국 호흡 기능이 상실된 후에는 인공호흡기를 사용하여 보조해야 합니다. 인공호흡기 비용은 하루 400위안, 연간 10만위안 이상으로 일반 가정에서는 감당하기 힘든 수준이다.
”
이 질병은 사람들을 황폐화시키고 그 가족들에게도 보살핌이 필요합니다
“엄청난 정신적 압박감과 두려움이 종종 사람들을 힘들게 만드는 것은 단지 높은 치료 비용만이 아닙니다. ALS 가족들은 더 많은 것을 견뎌야 합니다. “중국의사협회와 '루게릭병 심장 해동' 사회복지사업실 직원들은 매일 수많은 환자 가족들을 맞아야 합니다.” 사랑하는 사람의 죽음, 모든 사람은 보통 사람들이 상상할 수 없는 엄청난 압력을 받고 있습니다.
황민 공익사업실장의 기억 속에는 루게릭병 환자 가족들이 정신이 붕괴될 정도로 울부짖는 장면이 수없이 많았다. 대학 출신이고 그의 친척은 루게릭병 환자다. 강인한 외모를 지닌 이 청년은 몇 마디 말에도 눈물이 글썽였다. 실제로, ALS 환자와 그 가족은 살아남기 위해 강한 의지에 의존합니다. 이 질병에 걸리는 것은 온 가족이 힘겨운 싸움을 벌이는 것과 같습니다.
황민씨는 ALS 가족들에 대한 치료와 돌봄, 정신적 지원이 시급한 상황임에도 불구하고 일본에 가본 적이 있는데 그곳에 환자가 한 명 있었다. 전국 루게릭병 협회(ALS Association)가 함께 모여 활동하는 경우가 많으며, 중국 대만에서도 마찬가지이며, 이동이 어려운 루게릭병 환자들도 그들의 도움을 통해 외부 세계와 접촉할 수 있습니다. 시간이 지나면 Fengren의 가족은 스트레스 해소를 위해 심리 상담을 받았습니다. ”