색소성 피부건조증(xroderma Pigmentosa)은 노출된 부분에 색소 변화, 위축, 각질화 및 암화가 나타나는 유전 질환입니다. 일부 가족에서는 성관련 유전이 나타납니다. 노출된 부위에 1mm 이상의 바늘 크기의 짙은 갈색 반점과 건조한 피부가 나타나는 것으로 나타납니다. 햇빛에 노출된 후에는 급성 일광화상 또는 오래 지속되는 홍반이 발생할 수 있습니다. 불규칙한 색소 반점을 형성합니다. 각화가시세포종(keratoacanthoma)도 발생할 수 있으며 이는 자연적으로 해결될 수 있으며, 사마귀각화증은 악성 변형을 겪을 수 있습니다. 햇빛에의 노출을 피하고 야외에서 작업하지 마십시오. 종양을 조기에 제거하기 위해 2~5% 이산화티타늄 크림을 외용으로 사용할 수 있습니다.
일본 드라마 '태양의 노래'의 주인공은 조금 과장됐다. 질병은 오랫동안 햇볕을 쬐지 못한다는 뜻일 뿐, 햇볕을 쬐지 못한다는 의미는 아니다. 태양.
Xeroderma Pigmentosum, 줄여서 XP
XP, 끔찍한 질병! 유전자 돌연변이로 인한 유전병은 수천만 명 중 한 명에게 발생할 확률이 있습니다. 색소성 건피증은 노출된 부위의 색소 변화, 위축, 각질화 및 암화를 특징으로 하는 유전성 질환입니다. 일부 가족에서는 성관련 유전이 나타납니다.
색소성 건피증 원인:
"색소성 건피증"은 유전적 돌연변이로 인해 체내 세포가 스스로 복구할 수 없는 희귀한 피부 질환입니다. 태양에서 나오는 자외선이 피부 세포의 DNA를 손상시키기 때문입니다. 정상인의 세포 DNA는 손상 후 DNA 복구 효소의 작용으로 복구됩니다. 그러나 XP 환자는 자외선에 의해 손상된 DNA가 햇빛에 노출되면 스스로 복구할 수 없는 상태로 태어납니다. 피부 세포 돌연변이가 발생하여 결국 피부암으로 발전합니다.
색소성 건피증의 증상:
구체적으로 노출된 부위와 건조한 피부에 바늘 모양에서 1mm 이상의 크기에 이르는 짙은 갈색 반점이 나타나며, 급성 노출되면 햇빛에 노출된 후에 발생합니다. 상처 모양이거나 오래 지속되는 홍반, 주근깨가 불규칙한 색소 반점으로 합쳐질 수 있습니다. 각화가시세포종(keratoacanthoma)도 발생할 수 있으며 이는 자연적으로 해결될 수 있으며, 사마귀각화증은 악성 변형을 겪을 수 있습니다.
색소성건피증 환자들은 눈의 광선공포증 때문에 진료를 받는 경우가 많다. 실제로 증상이 심할 경우 피부가 햇빛에 노출되자마자 화상을 입기도 하고, 급속히 노화되어 기미, 건조함, 주름, 심지어는 수포까지 나타나는 등의 증상이 나타나기도 합니다. 70, 80대 노파처럼 주름이 생기고, 피부암 병변도 점차 나타나게 됩니다. 진단 결과 그는 희귀병인 '색소성 건피증'을 앓고 있는 것으로 확인됐고, 피부암에 걸릴 확률은 일반인의 1000배에 달했다.
이 질병에 걸린 사람들은 피부에 자외선에 저항하는 유전자가 부족하여 피부가 태양에 노출되게 됩니다. 가벼운 경우에는 피부가 단시간에 반응하게 됩니다. 햇볕에 타거나 화상을 입고 피부 괴사를 일으키며, 심하면 상태가 악화되거나 심지어 사망에 이를 수도 있다…
XP 환자의 중추신경계와 신경말단도 마찬가지다. 또한 영향을 받아 장애를 일으키지만 원인은 알려져 있지 않습니다.
XP 환자는 낮 동안 몸을 태양에 노출시킬 수 없으며, 더 중요한 것은... 그들의 수명은 일반적으로 20년을 넘지 않는다는 것입니다.
색소성 건피증 치료 방법:
"색소성 건피증"은 현재 완치할 수 없지만 병변을 완화할 수 있는 기회만 있습니다. 유일한 예방법은 햇빛을 피하는 것입니다.
희귀한 형태의 색소성 건피증 진단을 받은 환자는 햇빛으로부터 환자를 보호하기 위해 SPF 90의 자외선 차단제(2~5% 이산화티타늄 크림)만 처방받을 수 있으며, 낮 동안 외출 시에는 반드시 긴팔 옷을 착용하고, 필요하다면 모자를 착용하시기 바랍니다. 오전 10시부터 오후 2시 사이에는 햇빛에 직접 노출되지 않도록 하십시오. 이 시간은 햇빛이 가장 강하기 때문입니다. 또한 홍반성 루푸스, 색소성 건피증, 햇빛 알레르기가 있는 사람은 햇빛을 쬐어서는 안 됩니다.
환자의 피부에는 다양한 크기의 피부암 병변이 차례로 나타났다. 병변이 작을 경우 전기 소작술만 필요할 수 있지만, 병변이 크면 수술적 발굴이 필요할 수 있습니다. 종양이 나타나면 가능한 한 빨리 제거해야 합니다. 요즘 환자들은 일반적으로 3개월에 한 번씩 추적검사를 받아야 하며, 의심되는 증상이 나타나면 즉시 치료해야 한다.
XP는 비교적 희귀한 질병으로 대부분 선천적 유전적 돌연변이로 인해 발생합니다. 현재로서는 치료법이 없습니다. 가까운 시일 내에 의료계에서 치료법을 찾을 수 있기를 바랍니다.