목차 1 병음 2 개요 3 진단 4 치료방법 5 병인학 6 병리학적 변화 7 임상양상 8 보조검사 9 감별진단 부록 1 베게너 육아종증 치료를 위한 경혈 1 병음
wéi gé nèi ròu yá zhòng 2 개요
베게너 육아종증은 진행성 괴사성 육아종과 광범위한 소혈관 혈관염이 특징입니다. 주로 호흡기, 신장, 피부 및 기타 기관에 영향을 미치며 해당 임상 증상을 나타냅니다. 3 진단
진단은 주로 임상 및 조직병리학적 검사를 기반으로 합니다.
1. 괴사성 육아종은 상부 호흡기 또는 하기도에 나타납니다.
2. 폐와 피부의 원발성 국소 괴사성 혈관염.
3. 국소 괴사성 세뇨관신염.
조기 진단을 위해서는 다음과 같은 상태를 면밀히 살펴보아야 하며, 필요하다면 병리학적 조직 검사를 반복해야 한다.
1. 만성 비염 및/또는 부비동염을 동반하는 경우 점막 침식 또는 육아 조직 증식.
2. 눈과 구강 점막의 궤양, 괴사 또는 육아종.
3. 폐에 다양한 결절 그림자나 구멍이 있습니다.
4. 피부에 자반증, 결절성 침윤반, 괴사, 궤양 등이 나타난다.
1990년 미국류마티스학회가 제시한 기준은 참고용이다. ① 비염 또는 구내염(통증이 있거나 통증이 없는 구강궤양, 피가 섞인 콧물). ② 흉부 엑스레이에서는 결절, 고정된 폐 침윤 또는 공동 형성이 보입니다. ③소변현미경적 혈뇨(적혈구>5/고배율장) 또는 적혈구 원주. ④ 조직 혈전은 동맥벽이나 동맥과 소동맥 주변, 조직 내에서 육아종성 염증 변화를 나타냅니다. 위 기준 중 2가지 이상을 만족하면 베게너 육아종증으로 진단할 수 있으며 민감도는 88.2%, 특이도는 92%이다. 4 치료방법
국소적인 질환에는 엑스레이 치료가 가능하며, 단일 부신피질 호르몬제나 면역억제제가 효과적일 수 있습니다. 치료받지 않는 전신질환 환자의 예후는 좋지 않다. 환자의 80%가 1년 이내에 신부전으로 사망하는 경우가 많습니다. 조기 진단과 조기 치료, 신기능 손상 전 적극적인 치료를 통해 이 질환의 예후를 크게 개선할 수 있으며, 93%의 환자가 완전 관해에 도달할 수 있습니다. 현재 많은 사람들은 조만간 면역억제제 치료와 함께 부신피질 호르몬을 복용하는 것을 권장합니다. 프레드니손은 6~10주 동안 매일 1mg/kg으로 투여되며, 상태가 호전된 후 복용량을 줄여 6~18개월 동안 유지합니다. 면역억제제에는 시클로포스파미드, 아자티오프린, 메토트렉세이트 등이 포함됩니다. 이 질환을 치료하기 위한 기본약물로 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide)를 1일 2mg/kg, 심한 경우에는 1일 4~5mg/kg(정맥주사 또는 경구투여)으로 사용할 수 있다. 상태가 안정되고 질병이 완화된 후 1년 이상 약물을 지속한 후 치료가 종료될 때까지 점차적으로 용량을 줄여 약물을 중단한 후 다시 치료하면 여전히 효과가 있습니다. 효과적인.
신부전이 발생한 사람들의 경우 일반적으로 치료 효과가 만족스럽지 못하며, 강력한 병용 요법을 적용하는 것 외에도 혈액 투석, 신장 이식을 사용하여 성공적인 사례가보고되고 있습니다.
최근 코트리목사졸을 이용한 치료는 간단하고, 5년 생존율이 95%에 달한다는 보고도 있다. 따라서 적극적으로 치료하면 완치될 것으로 기대된다. 5. 원인
은 아직까지 불분명하다. 대부분의 환자는 상기도 증상이 먼저 나타난 후 사구체신염이 나타나기 때문에, 상기도 감염 후 분리된 브라딜린이 알레르기 유발 물질이 되어 신체에서 다음과 같은 증상이 나타날 수 있다고 생각하는 사람들도 있다. 알레르기 반응이 나타나고 완전한 질병이 발생합니다. 트리메토프림(TMP)과 요오드-메틸이속사졸(SMZ) 치료 후 장기간 생존했다는 보고가 있는데, 이는 이 질병이 미생물 감염과 관련이 있음을 시사합니다. 사례의 절반은 류마티스 인자 양성이며 고감마글로불린혈증 및 순환 면역 복합체와 관련된 자가면역 질환이며 세포 면역과 관련이 있습니다. 많은 데이터에 따르면 활동성 베게너 육아종증 환자는 항백혈구 자가항체, 항SSA 및 항SSB 항체를 가지고 있으며, 면역억제 치료 후 증상이 완화되면 혈청 항호중구 세포질 항체(ANCA)가 사라질 수 있음을 나타냅니다. ANCA가 질병의 발병과 관련이 있다는 것입니다.
결국 악성 림프종으로 발전한 사례가 몇 건 있었기 때문에 이 질병이 악성 종양에 대한 반응인지 여부는 더 조사되어야 합니다. 6 병리학적 변화
모든 전신 시스템과 기관에 영향을 미칠 수 있습니다. 병리학적 특징은 다음과 같습니다.
1. 호흡기 상부(코, 부비강, 비인두, 비강) 주로 중격) 또는 하부(기관, 기관지 및 폐)에는 모두 괴사성 육아종성 병변이 있을 수 있으며, 소혈관 벽의 섬유소성 괴사가 있고 두께 전체에 걸쳐 단핵 세포, 상피 세포 및 다핵 거대 세포가 침윤됩니다. 경우에는 뼈에 손상을 줄 수 있으며, 폐 병변은 충치를 유발할 수 있으며, 상악골, 사골, 안와 등에서도 육아종이 발견됩니다. 광범위한 혈관염으로 인한 경색 및 궤양은 안장코 기형, 안구돌출증 등을 유발합니다.
2. 신장 병변에는 괴사성 사구체신염, 사구체 모세혈관 국소성 또는 분절성 괴사 등의 변화가 나타나며, 호중구와 호산구에는 혈관벽에 IgG, IgM, C3, C4 등이 침착되어 있다. 작은 혈관 벽의 섬유소 변성.
3. 주로 소동맥, 세동맥, 세정맥, 모세혈관 및 그 주변 조직을 침범하는 전신성 국소 괴사성 혈관염으로 혈관벽의 근육층과 탄력 섬유가 파괴되고 다형핵 세포가 침윤됩니다. , 내강의 혈전증 형성, 관벽 괴사, 작은 동맥류 형성, 출혈 등이 발생합니다. 폐와 신장 외에도 피부, 심혈관, 소화기, 신경계 및 기타 시스템이 영향을 받을 수 있습니다. 7 임상 증상
남성과 여성 모두에게 발생할 수 있으며, 남성:여성 비율은 3:2입니다. 환자의 절반 이상이 30~50세입니다. 대부분의 환자는 발열, 체중이 있습니다. 상실, 피로, 관절통, 근육통 등 전형적인 환자들은 상기도 피로, 폐 및 신장 질환의 3가지 증상을 나타냅니다. 질병 초기에는 콧물, 화농성 분비물, 비출혈 등 지속적인 비염이나 부비동염의 상부 호흡기 증상이 나타나거나 표면에 딱지가 있는 거칠고 고르지 못한 과립상 물질이 보이기도 합니다. 심한 경우에는 비중격이 천공되고, 코뼈가 파괴되어 안장코를 형성하는 경우도 있으며, 일부에서는 급성 인후폐색이 나타나고, 기침, 콧물 등 하기도 증상도 다양하다. 소량의 객혈이 발생하며 종종 2차 세균 감염이 발생합니다. 심한 경우에는 대량의 폐포 출혈이 발생하여 호흡 곤란이나 호흡 부전을 초래할 수도 있습니다.
거의 모든 경우에 신장 손상이 나타나며, 발병 후 6개월 이내에 단백뇨, 적혈구 및 백혈구가 나타나며, 증상이 악화되면 고혈압을 동반하는 경우가 많습니다. 이는 신부전으로 이어질 수 있습니다. 신장 질환이 없으면 이 질환을 배제할 수 없습니다.
피부 및 점막 손상은 약 60%에서 발생하며 자반증, 출혈성 포진, 결절, 침윤성 반점 및 궤양으로 나타납니다. 1/4의 경우 병변은 질병의 초기 단계에 나타나 괴사성 구진과 물집으로 나타나며 종종 사지와 엉덩이에 대칭적으로 분포됩니다. 후천성 농피증 병변은 때때로 초기 증상으로 볼 수 있습니다.
눈 손상은 약 20~60%를 차지하며, 각결막염, 각막공막궤양, 육아종공막포도막염, 시신경혈관염, 망막동맥염, 안구돌출증 등 육아종, 혈관염에 의해 발생할 수 있다. .
귀 손상은 전체 사례의 약 1/4을 차지하며 육아종으로 인한 중이강 및 고막동의 파괴로 인해 발생할 수 있습니다. 비강 궤양과 유스타키오관 폐쇄는 삼출성 또는 화농성 중이염, 청력 상실, 현기증 및 기타 증상을 유발합니다.
신경계 병변이 약 1/5을 차지합니다. 신경계 혈관염은 다발신경염, 운동 및 감각 신경 장애 등으로 나타나는 증상의 주요 원인입니다. 또한 비강 또는 부비동 육아종이 인접한 신경 조직을 침범하여 안검 하수증을 유발하고 안근마비(뇌하수체 후엽을 침범하여 요붕증을 유발하는 등)에 의해 발생할 수도 있습니다.
심혈관계의 약 15%가 영향을 받아 심낭염, 심근염, 부정맥 등으로 나타납니다. 말기에는 고혈압과 심부전이 발생할 수 있습니다.
소화기계 침범 환자는 구강 및 장점막에 다양한 크기와 깊이의 궤양, 복통, 설사, 혈변 등이 나타날 수 있습니다. 때때로 볼거리, 간염, 췌장염이 나타날 수 있습니다. 보고되었습니다. 이 질병은 점진적으로 진행되는 경우가 많으며 예후가 좋지 않습니다. 초기에는 상부 호흡기 증상으로 시작하여 신체의 모든 기관에 영향을 미치며, 신장이 가장 흔하고 일반적으로 6개월 이내에 신부전이 발생하므로 조기 및 사망의 주요 원인이 됩니다. 환자가 신장 손상을 일으키기 전에 적극적인 치료가 필요하며 이는 질병 진행을 지연시키는 열쇠입니다. 소수의 환자는 폐, 피부 및 위장관에만 영향을 미칠 수 있으며 사구체신염 및 상부 호흡기 병변이 없고 국소적인 베게너 육아종증이 있습니다. 상태는 양성이며 전형적인 베게너 육아종증과의 관계는 불분명합니다. 8 보조 검사
1. 백혈구와 호산구가 증가하는 경우가 많습니다.
만성 신부전증이 있는 사람은 소구성 빈혈이 있는 경우가 많습니다. 적혈구 침강 속도는 특히 시스템이 관련될 때 증가합니다. 소변검사에서 단백질과 적혈구, 백혈구의 존재는 신장 침범을 의미하며, 신장 기능은 신장 손상과 일치합니다. 일부 사례에서는 류마티스 인자 양성, r-글로불린 증가, 순환 면역 복합체 증가, 혈청 보체 정상 또는 약간 증가, 항SSA, SSB 항체 및 항평활근 항체 양성이었습니다.
최근에는 호중구를 항원 기질로 사용하여 환자의 혈청 항호중구 혈장 항체(ANCA)를 판별하는 간접면역형광법이 이 질환에 대한 특이적 항체라는 많은 문헌이 보고되고 있다. 밝고 거칠며 활동성 단계에서 민감도 70~100%, 특이도 86%로 질병을 진단하고 활동을 모니터링하는 지표로 사용할 수 있습니다.
2. 엑스레이 검사? 흉부 엑스레이에서는 양쪽 폐에 다발성 병변이 나타나며, 대부분 초기에는 비특이적인 간질성 침윤이 나타나고 이어서 침윤성, 결절성 또는 심지어 공동성 병변, 고립성 종괴가 나타나며, 폐렴, 결핵, 폐암 등과 유사하게, 소수의 환자에서는 육아종이 기도를 막아 무기폐가 발생할 수 있습니다. 기관지 신체 영상에서는 기관 또는 기관지 협착을 보여줍니다. 상기도 엑스레이에서는 부비동 점막이 두꺼워지고 심지어 코와 부비강의 뼈가 파괴되는 모습도 보입니다.
3. 병리학적 검사? 상기도 병변의 생검에서는 혈관염이나 괴사성 육아종이 나타날 수 있습니다. 생검에서 음성이면 이 질병은 제외됩니다. 반복적인 테스트를 통해 양성률을 높일 수 있습니다. 신장 생검을 통해 어떤 경우에는 국소성, 분절성, 괴사성 사구체신염을 확인할 수 있으며, 섬유소 침착은 활동성 손상 및 괴사가 있는 부위에서 흔히 발견됩니다. 9 감별진단
육아종성 손상 없이 분절적으로 염증성 및 괴사성 병변을 가지며 주로 중소형 동맥에 영향을 미치고 많은 조직 및 기관을 침범하는 결절다발동맥염은 감별진단이 필요하며, 종종 피하 결절, 고혈압, 복부 증상, 초기 신장 손상 및 호흡 피로를 포함하지 않는 경우가 많습니다. 림프종성 육아종증은 전신 혈관 침윤성 및 혈관 중심성 괴사성 육아종성 질환입니다. 병변은 주로 폐, 피부, 신경 및 신장 간질에 영향을 주지만, 세포 및 비정상 림프구는 육아종성입니다. 혈관염이 나타나고, 육아종성 손상은 흔히 명확하지 않으며, 혈관염 발현도 백혈구파괴성 또는 섬유소성 괴사의 비정형입니다. 정중선 악성 망상적혈구증은 일반적으로 폐를 침범하지 않는 코와 얼굴의 파괴적인 병변으로, 혈관염 및 육아종 형성 없이 응고성 괴사, 다형성 세포 침윤 및 이상 림프구가 지배적입니다. 폐출혈신염증후군(Goodpasture 증후군)에서는 신장 및 폐 생검에서 면역형광항체법으로 항신장기저막 항체와 순환하는 항GBM 항체를 검출할 수 있어 베게너 육아종증과 감별이 가능합니다. 베게너 육아종 신발끈 치료에 사용되는 경혈
지난 4일 회장말단의 인공궤양 표면에서 삼출물이 깨끗이 제거되어 다량의 육아조직으로 채워져 있는 것으로 확인되었으며, 반면에 육아조직은 대조군이 재생되기 시작했습니다. 침술로도 가능하다는 걸 보여주네요... 지에시
4일 회장말단 인공궤양 표면의 삼출물이 제거되어 다량의 육아조직으로 채워져 있는 것으로 확인됐다. 대조군에서는 육아 조직이 재생되기 시작했습니다. 침술에는... 밀짚 신발끈